皮肤性病

【柳叶刀病例】嗜酸性筋膜炎中的沟征

作者:车付彬 译 来源:医学论坛网 日期:2015-05-11
导读

         【2015.5.11日】1名无重要病史的71岁女性因关节疼痛1月2013年8月至那瓦尔德西布伦大学医院内科就诊。

  【2015.5.11日】一例无重要病史的71岁女性因关节疼痛1月后于2013年8月至那瓦尔德西布伦大学医院内科就诊。患者同时存在皮肤水肿,自腿部开始之后扩展至躯干和手臂(影响肢体远端区域)的皮下组织变硬.经查发现她的腿部呈淡红色轻度凹陷性水肿,肢体、腰部和乳房部位皮下组织变硬。双前臂皮肤线状凹陷,与浅表静脉走行相同,当举起手臂时更为明显,与“沟征”相符(图)。血液检查示嗜酸性粒细胞显著增高5.2×109/L(正常范围<0·7×109/L)。皮肤和肌肉活检显示筋膜巨噬细胞浸润、散在嗜酸性粒细胞、肌束膜炎症、血管密集嗜酸性粒细胞浸润,提示嗜酸性筋膜炎

  

  

  

  图 沟征(箭头)

  患者治疗从泼尼松1mg/kg/日口服开始,之后每两周减少10mg直至10mg/日,3个月后开始甲氨蝶呤治疗作为2线用药,嗜酸粒细胞增多和皮肤水肿迅速消失,但皮下硬化恢复缓慢且不完全。发病后10个月,皮下组织变硬开始改善,主要在上肢部位(本病最后影响的部位)。患者仍在使用甲氨蝶呤和类固醇。

  嗜酸性筋膜炎是一种不常见的硬皮病样疾病,最早由Shulman在1974年描述。本病以皮肤硬化、周围嗜酸性细胞增多、高γ球蛋白血症和血沉增快为特征。沟征为嗜酸性筋膜炎的特征表现,为浅表静脉走形的凹陷,当抬高受累肢体时更加明显。由于纤维化过程中真皮上部和表皮未累及,静脉周围的结缔组织相对固定,因周围静脉压下降因此皮肤浅层可向内凹陷。

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