皮肤性病

如果钟无艳穿越到现代,她的鲜红斑痣该怎么治疗?

作者:佚名 来源:MedSci梅斯 日期:2022-06-20
导读

         有事钟无艳,无事夏迎春,钟无艳的故事最早见于西汉刘向的《列女传》中的《辩通传》;据传钟无艳面部有一较大的红色胎记,从现代医学的角度分析,这很大可能是鲜红斑痣,今天我们为钟无艳进行一次跨越时空的会诊。 鲜红斑痣是什么? 鲜红斑痣又称葡萄酒色斑(PWS),是常见的先天性血管畸形,其特征是真皮中毛细血管和小静脉畸形扩张,人群中的发病率是0.3%-0.5%,通常发生在面部、颈部和其他暴露部位。 起初

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        “有事钟无艳,无事夏迎春”,钟无艳的故事最早见于西汉刘向的《列女传》中的《辩通传》;据传钟无艳面部有一较大的红色胎记,从现代医学的角度分析,这很大可能是鲜红斑痣,今天我们为钟无艳进行一次跨越时空的会诊。

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        鲜红斑痣是什么?

        鲜红斑痣又称葡萄酒色斑(PWS),是常见的先天性血管畸形,其特征是真皮中毛细血管和小静脉畸形扩张,人群中的发病率是0.3%-0.5%,通常发生在面部、颈部和其他暴露部位。

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        起初皮损表现为单个或数个大小不一的淡红色斑片,边界清楚,不高出皮肤表面,表面平滑,若不及时治疗,颜色逐渐发展为暗红色、紫红色,甚至出现肥大和结节,易引起自发性出血及创伤后出血。由于大多数畸形发生在暴露部位,且与正常皮肤明显相异,影响美观,严重损害患者身心健康。

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        什么原因导致鲜红斑痣?

        PWS病因至今尚不明确,具体机制可能与神经、基因、血管等因素有关。

        神经因素

        在 PWS 发病机制中占重要地位。由于 PWS 常发生于三叉神经支配的头面部,这提示PWS的发病可能与神经支配相关。

        基因突变

        在 PWS 发展中同样起关键作用。有研究表明 GNAQ 突变可能与畸形血管的分布有关。

        血管病理基础

        PWS的实质是毛细血管和毛细血管后微静脉的畸形,因此对血管本身的研究尤为重要,研究表明血管病理机制异常和血管畸形具有一定相关性。

        激酶及信号通路因素

        近年来在 PWS 发展过程涉及的激酶及信号通路的研究中,发现 PKCα、PDPK1、PLC-γ的进行性激活及 PP2α、DAG 的过度表达可能增加了PWS病变向肥厚性和结节性演变的趋势。

        蛋白质的差异表达

        PWS 发展与蛋白质的差异表达有着一定的关系。研究发现发现肥大性和结节性PWS主要特征是血管内皮细胞(ECs)、周细胞、成纤维细胞过度活跃。在肥大性与结节性 PWS 血管中 VAT1、IQGAP1、HSC70等膜转运/胞吐相关蛋白的表达显着增加。

        获得性因素

        虽然 PWS 发病机制大部分是先天性因素,仍有部分具有后天获得性,主要致病原因是外伤,发病机制可能是创伤后异常的血管修复和血管周围组织萎缩失去对血管的支撑导致血管扩张。

        鲜红斑痣的治疗

        目前 PWS 治疗主要有脉冲染料激光(pulsed dye laser,PDL)和海姆泊芬(HMME)光动力疗法(PDT)。

        脉冲染料激光(PDL)

        3.1.1 PDL治疗机制

        PDL通常是治疗的首选方法,利用选择性光热作用原理,即血管内氧合血红蛋白吸收相应波长的激光能量,产生光热作用,传递至血管内皮细胞,从而间接破坏病变血管。

        3.1.2 PDL抵抗

        尽管PDL是PWS治疗的金标准,但即使经过多次治疗后,也只有10%-20%的患者能获得完全消退。

        PDL抵抗型PWS具有以下特点:患者年龄较大;皮损位于面中部;面积>40 cm2;皮损增厚;血管深度>400μm;血管直径<20μm或直径>150μm。

        3.1.3 PDL联合药物及射频

        一些PWS患者对PDL抵抗,可能需要综合治疗。研究表明局部应用咪喹莫特和雷帕霉素联合PDL治疗能增加疗效。

        3.1.4 PDL治疗婴儿PWS

        目前一致认为尽早治疗,时间越早效果越好,但是对治疗周期及是否使用全麻仍然存在争议。在婴儿早期,PWS患者应接受PDL治疗。

        然而,对于面积较大、已经增厚及形成结节的PWS,PDL治疗效果欠佳。最近报道新一代光敏剂HMME-PDT治疗PWS疗效甚佳。

        海姆泊芬光动力疗法(HMME-PDT)

        PDT是一种治疗鲜红斑痣的新方法,优点是光斑大,治疗次数少,皮损消退均匀,尤其适合大面积、紫色增厚的患者。但既往所用的光敏剂消除缓慢,治疗后需避光数周,且进入真皮毛细血管中的光敏剂不足,限制该疗法在临床上的应用。

        HMME是一种新的光敏剂,在我国已成功地应用于PWS的PDT。其代谢快,术后避光期短,表皮层很少蓄积,具有血管壁靶向治疗特性,血管管径对于疗效的影响不大,起效迅速,对于周边组织基本无损伤。研究表明5 mg/kg HMME-PDT治疗PWS安全有效。

        总之,PWS治疗越早越好,婴儿期开始接受治疗,疗效更好,皮损完全清除机率更高。

        皮损面积较小的粉红紫红型PWS,尤其婴幼儿,首选PDL;皮损面积较大的粉红紫红型及增厚型PWS首选PDT治疗。在临床上根据皮损情况采用HMME-PDT与PDL序贯治疗。对于HMME-PDT治疗多次后至疗效平台期,可继续使用PDL治疗残余皮损;多次PDL治疗疗效欠佳者,可考虑HMME-PDT治疗。

        根据上面的分析,像钟无艳这种面部大面积的鲜红斑痣选择哪种治疗更好呢?

        (图片均来源于网络)

        参考文献:

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        [8]Updyke KM,Khachemoune A.Port-Wine Stains:A focused re-view on their management[J].J Drugs Dermatol,2017,16(11):1145-1151.

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