皮肤性病

脂溢性类天疱疮1例

作者:佚名 来源:临床皮肤科杂志 日期:2018-03-14
导读

         【一般资料】 患者男,22岁。 【主诉】 因头面部出现红斑、水疱伴瘙痒9个月,于2016年4月至我院就诊。 【现病史】 患者2015年8月开始无明显诱因头面部出现红斑,部分红斑上可见紧张性厚壁水疱,疱液清亮,伴瘙痒;同时口腔黏膜出现糜烂,可自行缓解,未予重视。2016年1月胸部、背部、双侧上臂出现类似皮损,伴明显瘙痒,就诊于外院,诊断未明,未治疗。红斑、水疱渐增多、增大,部分水疱破溃后形成糜烂面

关键字:  脂溢性类天疱疮 

        【一般资料】

        患者男,22岁。

        【主诉】

        因头面部出现红斑、水疱伴瘙痒9个月,于2016年4月至我院就诊。

        【现病史】

        患者2015年8月开始无明显诱因头面部出现红斑,部分红斑上可见紧张性厚壁水疱,疱液清亮,伴瘙痒;同时口腔黏膜出现糜烂,可自行缓解,未予重视。2016年1月胸部、背部、双侧上臂出现类似皮损,伴明显瘙痒,就诊于外院,诊断未明,未治疗。红斑、水疱渐增多、增大,部分水疱破溃后形成糜烂面,瘙痒剧烈。

        【既往史】

        患者患有高脂血症,余既往史、个人史及家族史无特殊。

        【体格检查】

        一般情况好,系统检查未见异常。皮肤科检查:头皮、两颊、耳郭、胸部、背部及上臂散在直径3~7mm的红斑、丘疹,部分融合成斑块,其间散在水疱破溃后的糜烂面和痂皮(图1A),尼氏征(-),其间散在红褐色色素沉着斑,以背部为著。口腔下颚可见多处糜烂面,直径1~2mm。

        【辅助检查】

        三酰甘油4.88mmol/L(正常值0.28~1.8mmol/L,以下同),血、尿、粪常规,肝、肾功能,空腹血糖,血电解质、自身抗体系列(抗核抗体等)及天疱疮酶联免疫吸附试验(ELISA)(Dsg1,Dsg3)检查均正常。皮损尼氏征(-)。皮肤组织病理检查示局部表皮坏死,真、表皮分离形成表皮下裂隙,真皮血管周围淋巴细胞、少量嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润(图1B)。直接免疫荧光:基膜带IgG、C3呈带状沉积(图1C)。大疱性类天疱疮(BP)180抗体(ELISA)84kU/L(≤9kU/L)。

        【初步诊断】

        根据患者红斑水疱性皮疹主要发生在头面部等“脂溢性”部位,临床类似脂溢性皮炎等特点,结合组织病理和免疫学检查,可诊断为脂溢性类天疱疮

        【治疗】

        给予静脉滴注甲泼尼龙40mg/d,皮损处外用卤米松乳膏、他克莫司软膏。2周后患者病情好转出院,口服甲泼尼龙并逐渐减量。随诊2个月,病情未复发。

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