皮肤性病

黑斑息肉综合征1例

作者:佚名 来源:MedSci梅斯 日期:2018-02-21
导读

         【一般资料】 患者女性,28岁 【主诉】 因面色苍白,活动后气急10余年入院。 【现病史】 患者于入院前10年开始出现面色苍白,活动后气急,生长发育较同龄人迟缓。年幼时因小肠巨大息肉致肠套叠而接受小肠肠段切除吻合术,术中切除小肠肠段约2米。 【既往病史】 患者父亲在56岁时因黑斑息肉综合征、消化道多发息肉、结直肠癌腹腔广泛转移医治无效去世。 【查体】 患者消瘦,双侧睑结膜苍白,口唇黏膜、指趾端散

关键字:  黑斑息肉 

        【一般资料】

        患者女性,28岁

        【主诉】

        因“面色苍白,活动后气急10余年”入院。

        【现病史】

        患者于入院前10年开始出现面色苍白,活动后气急,生长发育较同龄人迟缓。年幼时因小肠巨大息肉致肠套叠而接受小肠肠段切除吻合术,术中切除小肠肠段约2米。

        【既往病史】

        患者父亲在56岁时因黑斑息肉综合征、消化道多发息肉、结直肠癌腹腔广泛转移医治无效去世。

        【查体】

        患者消瘦,双侧睑结膜苍白,口唇黏膜、指趾端散发米粒大小黑斑。血生化检查无明显异常。胃镜检查提示:胃体、胃窦及十二指肠大量直径0.5~2cm隆起型病变,表面光滑。肠镜插镜至末端回肠15cm,直肠至回盲部可见结直肠多发直径0.5~3cm带蒂息肉,部分息肉占据1/2~2/3肠腔。胶囊内镜检查符合胃肠镜所见,空肠及十二直肠散在多发大小不等的息肉。

        【诊断】

        根据患者的家族史,体征及辅助检查结果,黑斑息肉综合征诊断明确。

        【诊治经过】

        开腹经肠镜下黏膜切除术患者经肠道准备后,先给予胃镜下息肉切除术。流质饮食3天,观察期内胃镜治疗创面无活动性出血。之后患者入手术室,取膀胱截石位,静吸复合麻醉下行小切口探腹,切口周围置一次性切口保护圈,拉出小肠肠段,手法探查消化道肠段无巨大息肉,无浸润性占位,腹腔内无占位性病变。纵行切开空肠中段肠段,取3cm小切口,湿性洗必泰纱布保护肠壁切口周围组织,经切口伸入肠镜观察远端小肠,未发现小肠息肉,遂插镜至近端肠段,可见十二指肠水平部及空肠起始端10余枚0.5~1.5cm带蒂、亚蒂型息肉。结合息肉的大小、基底部情况行肠镜下十二指肠、空肠息肉内镜下氩离子凝固术(APC)或内镜下黏膜切除术(EMR)。标本快速冰冻病理结果报告:消化道错构瘤性息肉。患者术中出血少,部分息肉浸润至肠壁肌层,3-0缝线间断缝合浆肌层,术毕。术后观察患者有无消化道活动性出血及胃肠道动力,适时调整饮食及补液量,适当补充肠内及肠外营养。术后1个月患者二次入院接受肠镜下息肉切除,手术过程顺利,所见消化道息肉全部切除。现治疗结束2个月,患者已恢复常规饮食,营养状况良好,体重增加3kg。

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