皮肤性病

多发性外毛根鞘囊肿一例

作者:佚名 来源:MedSci梅斯 日期:2018-01-23
导读

          患者,女,50 岁。主因头皮多发结节和囊肿渐增大、增多 35 年,于 2013 年 10 月 14 日就诊。患者于1978年 9月起枕部出现一粟粒大小的肤色结节,无明显不适,未予重视及处理。此后结节逐渐增大至绿豆大小,且头顶部出现类似结节,无破溃、糜烂、渗出,无明显痒痛。

        病 史

        患者,女,50 岁。主因头皮多发结节和囊肿渐增大、增多 35 年,于 2013 年 10 月 14 日就诊。患者于1978年 9月起枕部出现一粟粒大小的肤色结节,无明显不适,未予重视及处理。此后结节逐渐增大至绿豆大小,且头顶部出现类似结节,无破溃、糜烂、渗出,无明显痒痛。于1981年曾至当地医院就诊,诊断为皮下囊肿,未予处理。此后头皮结节缓慢增多、增大。自1997年起,皮损生长较前加快,明显增大、增多,部分增大至鸽蛋大小,期间部分结节表面破溃并有豆腐渣样物质排出,部分结节破溃后可逐渐消退。患者否认有家族传染病及遗传病史。全身系统检查无异常,浅表淋巴结未触及肿大。

        皮肤科情况

        头部可见 10 余个胡豆至鸡蛋大的近肤色结节,隆起于皮面,表面光滑,边界清楚,无破溃及渗出,质硬,无明显触痛,部分结节可推动,无波动感(图 1)。

        实验室及辅助检查

        血常规、肝功能、凝血5 项、甲亢 8 项均无明显异常,血钙:1.99 mmol/L(正常值 2.2 ~ 2.65 mmol/L),乙肝三对(ECLIA):HBsAb阳性、HBeAb 阳性、HbcAb 阴性,肿瘤标志物(AFP、CA125、CYFRA21-1、CA242、CEA、CA19-9、NSE)阴性。头颅 CT 提示:头皮下多发占位,钙化上皮瘤可能,颅内未见异常。胸部 X 线片未见明显异常。甲状腺超声提示:甲状腺回声不均质,血流信号丰富。就诊当天,枕后结节皮损组织病理诊断外毛根鞘囊肿。10 d 后行手术剥离大部分结节,部分较小结节拟继续观察,暂未处理。

        组织病理检查

        术后较大结节均送组织病理检查,组织病理表现一致:表皮轻度肥厚,真皮内可见囊肿样结构,囊壁由鳞状上皮组成,未见颗粒层,有外毛根鞘角化,囊内充满角质,部分有钙化,周围有淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞浸润(图 2)。

        诊断

        结合临床诊断为多发性外毛根鞘囊肿

        术后恢复

        患者术后恢复好,随访半年切除皮损无复发

        春外毛根鞘囊肿(trichilemmal cyst)为临床少见的皮肤肿瘤,具有家族遗传性,系常染色体显性遗传,女性发病多于男性。随着人们对皮肤病的重视程度增加,以及皮肤科医师对皮肤组织病理学的重视,我们发现临床上,外毛根鞘囊肿并不少见,临床病例多为单发皮损。皮损进程缓慢,多分布于毛囊密集部位,90% 皮损分布于头皮,为质硬球形结节,表面光滑,活动度可,极少数呈恶性进展。

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