皮肤性病

儿童大疱性类天疱疮与成人大疱性类天疱疮有何不同?

作者:佚名 来源:中华皮肤科杂志 日期:2018-01-11
导读

          大疱性类天疱疮(BP)是一种常见的表皮下自身免疫性水疱病,临床表现为正常皮肤或者红斑基础上出现疱壁紧张的水疱、大疱,可以继发糜烂、渗出、感染和结痂,黏膜受累相对少见。免疫荧光检查可见真表皮交界处有IgG和(或)C3沉积,血液中可以检测到抗BP180或BP230的抗体。

关键字:  天疱疮 

        大疱性类天疱疮(BP)是一种常见的表皮下自身免疫性水疱病,临床表现为正常皮肤或者红斑基础上出现疱壁紧张的水疱、大疱,可以继发糜烂、渗出、感染和结痂,黏膜受累相对少见。免疫荧光检查可见真表皮交界处有IgG和(或)C3沉积,血液中可以检测到抗BP180或BP230的抗体。BP主要发病人群为> 60岁的老年人,偶尔发生于儿童,包括婴儿。儿童BP与成人BP相比,既具有共同的临床表现,又有区别,预后也不尽相同。

        近年来儿童BP的病例报告数量明显增长,多数发生于1岁以内。推测儿童BP的发生可能与接种疫苗、病毒感染、创伤、母亲患有妊娠类天疱疮等有关。儿童BP在发病初期常有明显瘙痒感,随后在红斑或严重瘙痒处出现紧张性大疱,内含浆液或血液,尼氏征阴性。皮疹也可以表现为水肿性红斑、丘疹,可呈环形排列。相比年长儿童,婴儿BP更容易累及肢端,尤其是掌跖部位。

        嗜酸性粒细胞增多可以作为儿童BP早期诊断的一个线索。儿童BP患者的抗BP180 NC16A ELISA抗体水平往往高于成人。早期诊断,早期治疗,有助于尽快控制病情。轻症儿童BP患者可以局部外用糖皮质激素、他克莫司治疗,也有口服红霉素、烟酰胺和磺胺嘧啶治疗有效的病例。中重度患者需要给予系统性糖皮质激素。病情顽固者可联合氨苯砜、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、利妥昔单抗、血浆置换、光化学疗法等。与成人BP不同,儿童BP的预后良好,大多数患者所需治疗时间不超过2年。

     

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