皮肤性病

J Am Acad Dermatol:如何区别嗜酸性筋膜炎及深部硬斑病?

作者:佚名 来源:MedSci梅斯 日期:2017-10-03
导读

         嗜酸性筋膜炎(Eosinophilic fasciitis,EF)是指一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织疾病,又称伴高γ球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎、嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎、舒尔曼综合征等。本病可能为局限性硬皮病的皮下型。临床上较少见。主要表现为皮损突然发作,硬皮病样皮肤损害,末梢血嗜酸粒细胞显著增高。

关键字:  深部硬斑病 

        背景:嗜酸性筋膜炎(Eosinophilic fasciitis,EF)是指一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织疾病,又称伴高γ球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎、嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎、舒尔曼综合征等。本病可能为局限性硬皮病的皮下型。临床上较少见。主要表现为皮损突然发作,硬皮病样皮肤损害,末梢血嗜酸粒细胞显著增高。

        嗜酸性筋膜炎和深部硬斑病(MP)是皮下组织的炎症和硬化性疾病,可以表现出的临床表现和病理表现的重叠。

        目的:本研究旨在确定可用于区分EF与MP的临床病理特征。

        方法:研究人员对16例EF和11例MP患者进行了回顾性分析。研究人员对皮肤(包括筋膜)活检的苏木精-伊红、CD123、CD34、伟郝夫范吉森(Verhoeff-Van Gieson)染色进行了评估。

        结果:在男性中,EF患者比MP患者更多(P=0.047),且EP患者的更可能出现上肢受累(P=0.003)、外周嗜酸性粒细胞增多(P<0.01)。与MP患者相比,EF患者的筋膜中更可能含有嗜酸性粒细胞(P = 0.003),尽管存在3例(19%)EF患者缺乏嗜酸性粒细胞。在EF患者的筋膜中,CD34染色的病灶不明显(P = 04)。两组间的Verhoeff Van Gieson染色程度没有显著差异。在大部分EF和MP患者中均未发现皮肤硬化(分别为56%和36%)。

        局限性:这是一个单一机构的回顾性研究。

        结论:虽然EF和MP具有重叠的临床和病理特征,但本研究的结果表明,血液和筋膜中嗜酸性粒细胞的存在和CD34染色的缺失病灶可能更能提示EF,而不是MP。

        原始出处:

        Onajin O, Wieland CN,et al.Clinicopathologic and immunophenotypic features of eosinophilic fasciitis and morphea profunda: A comparative study of 27 cases.J Am Acad Dermatol. 2017 Aug 30. pii: S0190-9622(17)32050-9. doi: 10.1016/j.jaad.2017.06.148. [Epub ahead of print]

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